Нейросенсорная тугоухость

Нейросенсорная тугоухость в широком смысле этого понятия включает в себя поражения звуковоспринимающего аппарата и(или) центрального отдела слухового анализатора.
Чаще всего нейросенсорная тугоухость обусловлена пато­логией рецептора (органа Корти) и корешков преддверно-улиткового нерва. Односторонняя тугоухость и глухота обыч­но имеют периферическое происхождение. Различают хро­ническую, острую и внезапную нейросенсорную тугоухость. У 3—6 % заболевших возникают затруднения в общении. Ней­росенсорная тугоухость встречается в 3 раза чаще, чем кондук-тивная, и у женщин чаще, чем у мужчин.

Этиология.

Причины нейросенсорной тугоухости разнообразны, однако наиболее распространенные — инфек­ционные заболевания (30 % — грипп, корь, эпидемический паротит, скарлатина, краснуха, герпес, менингококковый ме­нингит, тифы, малярия), острое и чаще хроническое воспале­ние среднего уха, интоксикация лекарственная и производст­венная, травмы (механическая, баротравма, акустическая, вибрационная). Одновременная акустическая и вибрационная травмы даже на уровне допустимых параметров в 2,5 раза чаще приводят к поражению рецепторов в улитке. Среди ототокси-ческих лекарств, поражающих внутреннее ухо, прежде всего следует назвать антибиотики аминогликозидного ряда, а также макролиды, диуретики, антималярийные, противоопухолевые и другие препараты.

Важную роль в развитии нейросенсорной тугоухости игра­ют реологические нарушения и расстройство кровообращения в сосудах, питающих внутреннее ухо и головной мозг, особен­но его стволовой отдел — главным образом в сосудах вертеб-робазилярной системы. Реже она возникает в результате сер­дечно-сосудистой патологии, при некоторых нарушениях об­мена и других общих заболеваниях. Немаловажное значение в ее развитии имеет наследственность (передается по аутосом-но-рецессивному или аутосомно-доминантному типам). Не­редко заболевание возникает как проявление возрастной пато­логии (пресбиакузис), невриномы VIII нерва, гипопаратирео-за, аллергии, метеозависимости и т.д. К сожалению, большую группу составляют больные с невыясненной этиологией туго­ухости. Факторами риска являются кровнородственные браки, частые аборты, алкоголь и курение, патология плаценты, мас­са тела новорожденного менее 2,5 кг, желтуха новорожден­ного, гиперхолестеринемия, анемия. При отосклерозе нейро-сенсорные расстройства могут быть результатом отосклероти-ческого процесса в различных отделах внутреннего уха из-за влияния токсических продуктов очага на чувствительные об­разования улитки.

В основе патогенеза нейросенсорной тугоухости лежат изменения, возникающие в слуховом нейросенсорном аппарате вследствие воздействия перечисленных выше факто­ров; они могут иметь полиморфный характер, сохраняя при этом определенную зависимость морфологических изменений от стадии развития патологического процесса. Гистологически обнаруживаются ишемия и расстройство питания чувстви­тельных клеток и других нервных элементов вплоть до их деге­нерации, нарушения микроциркуляции и капиллярного стаза. Так, в начальной стадии инфекционного поражения наблюда­ется преимущественно воспалительная реакция со стороны соединительной ткани, окружающей нервные волокна, сероз-но-фиброзная экссудация; в легких случаях процесс на этом может закончиться, регрессировать. Воспалительные измене­ния в нервной ткани возникают редко, и они характерны для пагоморфоза нейросенсорной тугоухости. Однако следующая стадия при неблагоприятном течении заболевания характери­зуется распадом нервных элементов с замещением их в неко­торых случаях соединительной тканью и вовлечением в деге­неративный процесс нейроэпителиальных клеток спирального органа.

При  интоксикационном поражении,  в частности лекарст­венном (воздействие стрептомицина, мономицина, канамици-на, гентамицина, тобрамицина и ряда других ототоксических препаратов), на первый план выступают дегенеративные изме­нения клеток спирального органа. Было показано, например, что   ототоксические   антибиотики   (аминогликозиды)   избира­тельно накапливаются в эндо- и перилимфе и кумулируются там и в то же время они отсутствуют в остальных звеньях обоих анализаторов. Они действуют на составляющие соединитель­ной ткани аминогликозиканы (кислые мукополисахариды), о чем     свидетельствуют     экспериментальные     исследования Б.М. Сагаловича и соавт. Диуретические петлевые средства (этакриновая кислота,  фуросемид), хинидин, ртуть, мышьяк, нарушают  проницаемость  клеточных мембран,   и   потому  их применение и сочетание в лечебной практике ототоксических антибиотиков  с диуретиками  вызывает  выраженные  и,  как правило,  необратимые  поражения нейросенсорных структур внутреннего уха.

Клиническая картина. Нейросенсорной тугоухос­ти присущи два основных симптома:

  1. различной высоты субъ­ективный шум в ушах вследствие воспалительно-дегенератив­ного процесса и сосудистых нарушений;
  2. понижение слуха, ко­торое характеризуется ухудшением разборчивости речи и пло­хим восприятием звуков, преимущественно высокой частоты при воздушном и костном их проведении.

В ряде случаев при прогрессировании тугоухость переходит в глухоту.

Тугоухостью называют любое ослабление слуховой функции. По частоте различают тугоухость трех видов: общую, басовую и дискантовую, по выраженности нарушения слуха:        

  • I степень (легкая) — потеря слуха на тоны 500—4000 Гц в пределах 50 дБ, разговорная речь воспринимается с рас­стояния 4—6 м;
  • II степень (средняя) — потеря слуха на те же частоты равна 50—60 дБ, разговорная речь воспринимается с рас­стояния от 1 до 4 м;
  • III степень (тяжелая) — потеря слуха превышает 60— 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 0,25—1 м. Восприятие звуков ниже этого уровня оцени­вается как глухота.

Быстропрогрессирующую тугоухость нередко сопровожда­ет ряд симптомов раздражения вестибулярного анализатора; к ним в первую очередь относятся тошнота, реже рвота, голо­вокружение, нарушение равновесия. В этот же период у боль­ного может появиться спонтанный нистагм.
За последние годы в отиатрической практике накопился большой материал по классификации нейросенсорной туго­ухости. Среди различных форм ее в самостоятельную нозоло­гическую единицу выделена так называемая внезапная нейросенсорная тугоухость. Основанием для этого послужило свое­образие клинического течения. Оно заключается в неожидан­ной и мгновенной потере слуха в сроки, измеряемые часами (до 12 ч). При увеличении этих сроков до суток (по некоторым данным, даже до половины суток) тугоухость должна обозна­чаться как острая, но не как внезапная. Причины внезапной тугоухости относят к нервно-сосудистой стрессовой реакции в слуховом анализаторе.

Острая тугоухость возникает вследствие воздействия тех же факторов, что и при развитии хронической. По существу ее можно рассматривать как стадию формирования нейросенсор­ной слуховой патологии. Внезапная же тугоухость имеет толь­ко ей присущие особенности. Часто больные с такой формой тугоухости описывают ощущение потери слуха как обрыв те­лефонного провода. Если это происходит во сне, больные не­редко просыпаются от возникающего чувства выключения уха из слуховой функции или фиксируют произошедшее как ката­строфу тотчас по пробуждении. Внезапная тугоухость обычно носит односторонний характер, но отличается высокой степе­нью потери слуха, вплоть до глухоты, с самого начала заболе­вания. Другая особенность — самоизлечение у примерно по­ловины больных, при этом оно происходит в ближайшие дни после возникновения тугоухости. Этиологию болезни связы­вают с нарушениями кровоснабжения лабиринта и с действи­ем вирусов, в частности вирусов кори, свинки и герпеса. Меньше оснований для признания этиологической роли в за­болевании внезапной тугоухостью за нейротропными вируса­ми верхних дыхательных путей, такими как аденовирус, рино-вирус и вирус инфлюэнцы.