Отосклероз

Одной из частых причин тугоухости является отосклероз. Морфологическим субстратом его служит ограниченный остеодистрофический процесс, представленный мелкими единичными очагами или одним очагом новообразованной костной ткани в стенках обоих ушных лабиринтов. Эти очаги располагаются от­носительно симметрично в костных капсулах внутреннего уха и постепенно растут, замещая спонгиозной или плотной, с чу­жеродной структурой, костью стенку капсулы лабиринта. В значительной части случаев отосклеротический очаг лока­лизуется впереди окна преддверия и при своем росте распро­страняется на стапедовестибулярное соединение, переднюю ножку стремени и т.д., что нарушает подвижность стремени. При этом возникают тугоухость и шум в ухе, как правило, сна­чала в одном ухе, а затем, спустя месяцы или годы, — в другом. Такая форма отосклероза называется клинической. Если отосклеротические очаги локализуются вне окон лабиринта и не дают клинических проявлений, возникает гистологическая форма отосклероза, обнаруживаемая лишь при гистологичес­ком исследовании секционного материала. При отосклерозе обычно наблюдаются в той или иной степени выраженные ди­строфические изменения во многих тканях височных костей, в патологический процесс вовлекаются все отделы стремени . Наиболее часто (80—85 %) отосклероз встречается у женщин, начало заболевания в 70 % случаев у людей в воз­расте от 20 до 40 лет. Отосклероз относят к наследственным заболеваниям. Различные факторы внутренней и внешней среды часто играют активизирующую роль в его возникнове­нии и течении, например беременность и роды, длительное пребывание в шумных условиях и т.д.

Основной аудиологический признак отосклероза — значи­тельное повышение порогов воздушной проводимости, как прави­ло, вначале на одно, а затем и на второе ухо. Повышение по­рогов костной проводимости более чем у 90 % больных выражено в значительно меньшей степени или костная проводимость остается какое-то время нормальной. Клиническая картина и классификация. Учитывая, что главным проявлением отосклероза служат по­нижение слуха на оба уха и шум в ушах, а возможности хирур­гического его лечения зависят от сохранности звуковоспринимающего аппарата, в основу классификации заболевания по­ложена оценка состояния звуковосприятия. По степени его по­ражения выделяют 3 клинические формы отосклероза: тимпа­нальную, смешанную и кохлеарную. Ухудшение воздушной и костной проводимости учитывается по величине костно-воздушного интервала на аудиограмме (кохлеарный резерв) при­менительно к каждому больному.
При тимпанальной форме заболевания костное проведение находится в пределах, близких к норме, пороги восприятия звуковых частот по кости от 125 до 8000 Гц не превышают 20 дБ. Обычно воздушное проведение при этом находится на более высоком уровне (воздушные пороги по всей тональной шкале повышены до 50—60 дБ), а костно-воздушный разрыв равен 30—45 дБ . Если при тимпанальной форме отосклероза хирургическое лечение улучшит звукопроведение до уровня восприятия звука по кости, то с социальной точки зрения слух будет отличным или хорошим.
При смешанной форме отосклероза пороги костного проведе­ния находятся в пределах 21—40 дБ. Обычно кривая костного проведения лишь в какой-то части зоны частот доходит до 40 дБ, в то время как на остальные частоты пороги звукопроведения по кости ниже. Костно-воздушный интервал на аудиограмме обыч­но в пределах 30—40 дБ. Улучшение воздушного проведения звука до костного оперативным путем у больных со смешанной формой отосклероза приводит к улучшению слуха до уровня со­циально хорошего и удовлетворительного.

Кохлеарная форма отосклероза характеризуется более глу­боким поражением звуковосприятия: кривая костного прове­дения в той или иной зоне частот переходит границу 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим — 25—35 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха и в этих условиях приносит больному большое облегчение.

Тимпанальная форма встречается примерно у 37 %, сме­шанная — у 34 %, кохлеарная — у 29 % больных отосклерозом. По нарастанию симптомов различают быструю, или скоро­течную, форму отосклероза (около 11 % больных), медленную (68 %) и скачкообразную (21 %).

В течении болезни выделяют 3 периода: 1) начальный, 2) вы­раженного проявления всех основных симптомов и 3) терми­нальный. Срок и быстрота наступления этих периодов не имеют четких границ. Болезнь может на многие годы оставаться в на­чальном или выраженном периоде, а конечный, терминальный, период в большинстве случаев вообще не наступает. В 1-м пе­риоде отосклероза появляются односторонний субъективный шум и небольшое понижение слуха, как правило, на одно ухо. В большинстве случаев 1-й период продолжается 2—3 года. Вто­рой период характеризуется значительным ухудшением слуха на одно и в меньшей степени на второе ухо, часто с одновремен­ным появлением шума и во втором ухе. Продолжительность 2-го периода при медленной и скачкообразной формах заболевания может исчисляться десятками лет. Терминальный (3-й) период отосклероза, заключающийся в глубокой тугоухости, чаще всего отмечается при скоротечной форме заболевания, когда на пер­вый план выступают грубые перцептивные поражения функции уха. Лечение в этот период пока остается бесперспективным.
Отосклероз является двусторонним заболеванием, однако в редких случаях отосклеротический очаг в одном ухе длитель­ное время не распространяется на кольцевидную связку осно­вания стремени и клинически регистрируется односторонний отосклероз (примерно у 5 % больных).

Типичны жалобы на понижение слуха различной степени и шум в ушах, обычно больше выраженные на одно ухо. Жалобы на головокружение при отосклерозе относительно редки, од­нако функция вестибулярного аппарата при этом претерпевает определенные изменения. Понижение слуха и шум в ушах чаще нарастают медленно, иногда скачкообразно. В анамнезе характерными для отосклероза могут быть сведения о начале или усилении шума в ушах и понижении слуха во время бере­менности и после родов. У ряда больных в анамнезе имеются указания на различные факторы, которые предшествовали на­чалу заболевания и могли способствовать его возникновению. Среди них беременность и роды, инфекционные и другие общие заболевания, длительное пребывание в шумных усло­виях. Те или иные заболевания или факторы могут оказывать активизирующее влияние на начало и течение отосклероза. Из анамнеза нередко выясняется, что близкие родственники больного отосклерозом (родители, дяди и тети, братья и се­стры) также страдали тугоухостью.